Tumores neuroendócrinos: o que são?

Os tumores neuroendócrinos desenvolvem-se a partir das células neuroendócrinas. Estas estão presentes em vários órgãos como o estômago, o pâncreas, o pulmão, e cumprem funções distintas de regulação. Como qualquer célula, podem sofrer transformação maligna, originando tumores (cancro). Dependendo da sua localização, o tipo de sintomas varia, assim como as características do tumor, a agressividade, prognóstico e respetivo tratamento.

O que são as células neuroendócrinas

“As células neuroendócrinas são um tipo de células com origem embrionária comum, com características mistas – neurológicas e endócrinas -, e que se encontram distribuídas pelo nosso corpo em vários órgãos”, começa por explicar Rita Roque, cirurgiã e coordenadora do Centro Especializado em Cirurgia Endócrina do Hospital Lusíadas Lisboa. A sua função não está completamente esclarecida, mas pensa-se que têm um papel importante na regulação do crescimento e proliferação celular. 

Quando se desenvolve um tumor neuroendócrino

Os tumores neuroendócrinos são relativamente raros, e têm a sua origem num processo semelhante ao dos outros tumores. “[As células neuroendócrinas] estão em constante renovação, sendo substituídas regularmente por outras células. Quando este mecanismo é alterado, nomeadamente por alterações no genoma das células que promovem fenómenos de crescimento autónomo e sem controlo, formam um tumor”, descreve Daniela Macedo, oncologista do Grupo Multidisciplinar dos Tumores Neuroendócrinos do Hospital Lusíadas Lisboa.

Todos os tumores são considerados potencialmente malignos, ou seja, têm a capacidade de migrar e invadir outros tecidos do corpo. No entanto, a maioria dos tumores neuroendócrinos tem um crescimento lento, ao longo de vários anos”, acrescenta Daniela Macedo.

Tipos de tumores neuroendócrinos

Os tipos de tumores neuroendócrinos dependem de vários fatores. Por um lado, do órgão onde estão inseridos. Um tumor que se desenvolve no estômago tem características específicas diferentes de um tumor que se desenvolve no pulmão.

Depois, como as células neuroendócrinas podem ter função secretória, é possível que os tumores libertem substâncias químicas com efeitos fisiológicos. Por exemplo, um tumor que se desenvolve a partir de uma célula neuroendócrina no pâncreas, responsável por produzir insulina, irá provocar sintomas relacionados com baixa dos níveis de açúcar/glicose descontrolados (neste caso, este tumor tem o nome de insulinoma).

Além disso, os tumores neuroendócrinos são classificados pela sua agressividade. Os menos agressivos são aqueles que estão confinados ao tecido onde surgiram e cujas células proliferam menos. Os mais agressivos chamam-se carcinomas neuroendócrinos, têm tendência a crescer rapidamente e a disseminarem-se para outros tecidos e órgãos.

Apesar de haver células neuroendócrinas em vários órgãos, os tumores neuroendócrinos mais frequentes localizam-se no aparelho digestivo e no pulmão, “onde as células neuroendócrinas existem em maior número”, explicam as médicas.

“Os tumores neuroendócrinos do tubo digestivo são os mais frequentes. Podem localizar-se ao longo do tubo gastrointestinal e pâncreas, ou seja, órgãos como estômago, intestino delgado, intestino grosso, apêndice, reto e pâncreas. Os tumores neuroendócrinos do pulmão são uma forma rara de cancro do pulmão, podendo ser tumores de lenta ou rápida evolução”, acrescenta Daniela Macedo.

Sintomas e diagnóstico

Devido ao seu crescimento lento, é frequente que os tumores neuroendócrinos não apresentem sintomas por um longo período de tempo, sendo detetados já numa fase mais avançada da doença, quando já desenvolveram metástases e se infiltraram noutros tecidos do corpo. No entanto, o maior conhecimento que se tem destas doenças permitiu melhorar a capacidade de diagnóstico. Uma das dificuldades da deteção destes tumores prende-se com a heterogeneidade de manifestações que produzem, dependendo da localização e da origem das células tumorais, da extensão do tumor e da possível produção hormonal.

Em geral, os sintomas podem incluir dor abdominal tipo cólica, diarreia, obstipação, náuseas ou vómitos, perda de apetite, diminuição do peso, tosse persistente, hipoglicemia, hiperglicemia, rubor facial. No caso específico de um tumor no pulmão, podem surgir sintomas respiratórios inespecíficos.

É possível fazer-se rastreio para este tipo de tumores?

“Não há métodos de rastreio recomendados. As análises e restantes exames a pedir dependem do doente, dos sintomas, da localização e da extensão do tumor”, explica Daniela Macedo.

Os exames pedidos passam por análises de sangue e urina, que avaliam marcadores dos tumores e substâncias por estes produzidas. A endoscopia, a ecografia, a tomografia axial computorizada (TAC), a ressonância magnética, a cintigrafia e a tomografia por emissão de positrões (PET) permitem, num segundo momento, localizar o tumor, avaliar a sua extensão e função.

É necessário, por fim, uma biópsia ao tecido tumoral e uma análise de anatomia patológica para confirmar o diagnóstico.

Também pode acontecer que um exame ou uma intervenção realizados por outro motivo acabem por levar à suspeita e diagnóstico da doença, explicam as médicas: “Por vezes, os tumores neuroendócrinos do tubo gastrointestinal são detetados acidentalmente no decurso de uma endoscopia, colonoscopia ou cirurgia.”

Cirurgia e outros tratamentos

O tratamento e a resposta terapêutica vão depender do avanço do tumor e da sua agressividade. A cirurgia é a primeira opção de tratamento se o tumor estiver confinado e permite retirar toda a massa tumoral, curando potencialmente o doente.

Quando o tumor já se espalhou para outros tecidos, os médicos passam para opções como a terapêutica hormonal, a quimioterapia, a radioterapia, os péptidos radiomarcados e técnicas locais de ablação de partes do tumor.

“São técnicas para controlo e diminuição da doença, mas não a eliminam completamente nem de forma definitiva, como a cirurgia”, referem as especialistas. Por se tratarem de tumores raros, “há múltiplos aspetos no seu diagnóstico e tratamento que são muito específicos e que condicionam o prognóstico”.

Mesmo quando não é possível remover o tumor, os tratamentos permitem aumentar a expectativa de vida da pessoa, além de manter o seu bem-estar, sublinham as médicas: “A expectativa de vida estará dependente da agressividade e da extensão do tumor, podendo ir de anos a meses. Mas um esforço por melhorar a qualidade de vida de cada doente, contando com [o apoio de] terapeutas, nutricionistas, medicina paliativa e integração em grupos de doentes com a mesma doença rara é um contributo muito importante.”

Um centro especializado com selo Lusíadas

"A complexidade dos tumores neuroendócrinos exige uma resposta multidisciplinar. As opções terapêuticas deverão ser discutidas “por profissionais de diferentes especialidades com interesse e dedicação a estes tumores raros”, explicam.

Nesse trabalho estão envolvidas especialidades como a Endocrinologia, a Gastrenterologia, a Oncologia, a Cirurgia, a Medicina Nuclear, a Radiologia, a Pneumologia, a Anatomia Patológica, etc. “A abordagem multidisciplinar e multiprofissional é basilar. É fundamental uma interação entre os vários profissionais de saúde envolvidos na patologia e no seu tratamento (médicos, enfermeiros e terapeutas), centrada no melhor benefício do doente”.

O Centro Especializado em Cirurgia Endócrina do Hospital Lusíadas Lisboa dá uma resposta terapêutica transdisciplinar aos doentes com este tipo de tumor. O centro, que nasceu recentemente, dedica-se ao diagnóstico e tratamento de todo o tipo de tumores endócrinos, como o comum tumor da tiroide.

Assim, foi criado um Grupo Multidisciplinar com uma equipa especializada na área dos tumores neuroendócrinos, que se dedica não só ao tratamento, mas também ao diagnóstico da doença – um aspeto muito importante, já que pode permitir a deteção de tumores numa fase inicial, com maior potencial de cura.

Além de dispor de cirurgiões especialistas, com experiência e interesse na área, o centro congrega profissionais de várias disciplinas, permitindo definir tratamentos em ambiente colegial. Desta forma, é possível dar a melhor resposta a cada paciente. “Por serem doenças raras e crónicas, a interação multiprofissional é um pilar muito importante para o controlo da doença e bem-estar do doente”, referem Rita Roque e Daniela Macedo.

Colaboração e/ou agradecimentos

Rita Roque, cirurgiã e coordenadora do Centro Especializado em Cirurgia Endócrina do Hospital Lusíadas Lisboa; Grupo Multidisciplinar de Tumores Neuroendócrinos do Hospital Lusíadas Lisboa

Daniela Macedo, oncologista do Centro de Oncologia Médica do Hospital Lusíadas Lisboa, Grupo Multidisciplinar de Tumores Neuroendócrinos do Hospital Lusíadas Lisboa

Catarina Saraiva, endocrinologista no Hospital Lusíadas Lisboa, Centro Especializado em Cirurgia Endócrina do Hospital Lusíadas Lisboa, Grupo Multidisciplinar de Tumores Neuroendócrinos do Hospital Lusíadas Lisboa

Joana Costa, endocrinologista no Hospital Lusíadas Lisboa, Centro Especializado em Cirurgia Endócrina do Hospital Lusíadas Lisboa, Grupo Multidisciplinar de Tumores Neuroendócrinos do Hospital Lusíadas Lisboa